И у детей бывают опухоли

Трудно представить, какой удар обрушивается на семью, впервые переступающую порог детской консультативной поликлиники любого онкологического центра. Даже намек на возможность грозного заболевания ребенка становится трагедией для родителей. Рушатся стереотипные представления о жизни, слабеют или крепнут  семейные отношения. Лечение в детской онкологии и онкогематологии напоминает сражение с невидимым врагом. Это сложный и не всегда понятный непосвященному процесс. Здесь свои стратегии и тактика, выигранные сражения и проигранные бои.

В настоящее время среди основных причин смерти у детей занимают первое место - травмы, второе - злокачественные опухоли, третье - вирусные инфекционные заболевания. К счастью, у детей опухоли развиваются значительно реже, чем у взрослых. По данным ВОЗ из 100 000 ежегодно заболевают 14-17 детей. Рассказ о крайне редком поражении детей злокачественными новообразованиями будет, несомненно, способствовать настороженности родителей, раннему обращению к врачу и своевременной госпитализации в специализированное отделение, где применяются современные методы диагностики и лечения, работают квалифицированные врачи.

Опухоли у детей представляют собой большую группу доброкачественных и злокачественных новообразований. При этом, как правило, истинные раковые опухоли, которые мы у взрослых привыкли называть «рак», не встречаются.  Детские опухоли,  по сравнению с опухолями взрослых имеют ряд особенностей, но в целом подчиняются общим закономерностям, присущим злокачественным новообразованиям. Большинство опухолей возникают в период внутриутробного развития, когда происходит формирование органов. Остановимся на злокачественных новообразованиях. Наиболее  часто  поражаются костный мозг, лимфатические узлы, головной мозг, мягкие ткани, надпочечник, почка, кости, глаз.

Лейкоз.

Среди всех злокачественных опухолей детского возраста высока  доля лейкозов-до 35-50%. Пик заболеваемости в возрасте от 2 до 4 лет. Мальчики болеют в 1,5 раза чаще, чем девочки. Вялость, слабость, раздражительность, повышенная утомляемость, неясное повышение температуры, бледность, снижение аппетита, кровоизлияния на коже, кровотечения (чаще носовые), боли в костях и суставах, увеличение периферических лимфоузлов,  увеличение живота за счет увеличения селезенки и печени, стоматит, гингивит  часто является поводом для первичного обращения к медицинскому работнику. В клиническом анализе крови сочетание резкого снижения эритроцитов, гемоглобина при нормальном цветовом показателе (нормохромная анемия), повышение или  снижение  лейкоцитов, снижение тромбоцитов,  увеличение СОЭ, увеличение лимфоцитов за счет недифференцированных лимфоидных клеток (бласты). При малейшем подозрении на острый лейкоз показана костномозговая пункция,  позволяющая выявить изменения в костном мозге, присущие данному заболеванию.

Различают острый и хронический  лейкоз (лейкемию или белокровие), у детей преобладает острый. Выделяют 3 основные варианта:

Острый лимфобластный лейкоз;

Острый миелобластный лейкоз и его варианты:

а) острый промиелоцитарный лейкоз;

б) острый миеломонобластный лейкоз;

в) острый эритромиелобластный лейкоз;

3) острый монобластный лейкоз.

При  установлении диагноза ребенок подлежит срочной госпитализации для проведения специальной и сопроводительной терапии. Общие принципы лечения: раннее начало, радикальность за счет назначения сразу несколько цитостатических средств в полных терапевтических дозах в строго определенные дни. Строго регламентированные дни лечения составляют один цикл, несколько циклов- полихимиотерапевтический курс лечения. Каждому цитологическому (цитохимическому) варианту лейкоза соответствует своя оптимальная программа. В процессе лечения различают несколько фаз:

- индукция ремиссии (ослабление);

 - консолидация (укрепление) ремиссии;

- реиндукция ремиссии (противорецидивное лечение);

- поддерживающая терапия.

Лимфогрануломатоз (болезнь  Ходжкина).

Является злокачественным новообразованием лимфатической системы. У детей и подростков наблюдается двугорбая кривая заболеваемости: первый пик - 4-6 лет и второй 12-14 лет. В дошкольном возрасте соотношение мальчиков и девочек 3:1, в подростковом 1:1.

Основным симптомом является ассиметричное увеличение периферических лимфатических узлов и наиболее часто - локальное. Чаще отмечается поражение на шее и шейно-надключичной области, редко - в подмышечной,  паховой области,  переднем  средостении.  Лимфатические узлы увеличиваются постепенно, могут достигать огромных размеров, образуя конгломерат. Каждый узел прощупывается отчетливо («картошка в мешке»), не спаяны с кожей, местные признаки воспаления: жар, боль, припухлость, краснота, флюктуация, отек отсутствует. Увеличение медиастинальных лимфатических узлов и сдавление верхней полой вены может привести к развитию компрессионного синдрома: одутловатость лица с бледно-синеватым оттенком кожи, мучительный кашель, одышка боли за грудиной. Обычно общее состояние ребенка страдает редко. По мере генерализации процесса появляются лихорадка, потливость, снижение веса (более 6 % за 1 месяц), редко зуд кожи. 

Для  ранней диагностики заболевания необходимо проведение:

 - пункция (выявление клеток Березовского- Штернберга-Рид);

- рентгенограмма грудной клетки в 2-х проекциях (увеличение медиастинальных лимфатических узлов- симптом «дымящей трубы»), РКТ, МРТ с внутривенным контрастированием, ПЭТ;

- биопсия.

Современная комбинированная программная терапия, включающая лекарственный, лучевой методы лечения позволяет вылечить больного, приближая общую выживаемость к 100%.

Неходжкинские лимфомы

Опухоль лимфатической ткани с возможным распространением процесса на кроветворную и любую подлежащую ткань.  Возрастной пик отсутствует, до 2-х лет дети болеют редко.  Мальчики заболевают в 3-5 раз чаще, чем девочки. При лимфоме  Беркита отмечается этиологический фактор вирус Эпштейна – Бара.

Основные преобладающие первичные локализации:  в брюшной полости и органах желудочно-кишечного тракта, периферические лимфатические узлы, лимфатические узлы средостения, глоточного кольца. Клиника проявляется в зависимости от локализации опухоли. В начале заболевания общая слабость, снижение успеваемости в школе, бледность кожных покровов. Далее клиника острого живота, плеврита,  увеличение периферических лимфатических узлов. По данным многих специалистов, родители не придают  вниманию  увеличению лимфатических узлов, проводят тепловые процедуры (при злокачественном поражении любые  физиотерапевтические процедуры  способствуют генерализации процесса). Диагностика  и лечение аналогично  лимфогранулематозу.

Опухоли головного мозга

Составляют 16% всех злокачественных образований у детей. Заболевают 3-4 ребенка на 100 000 человек.

Разные опухоли имеют ряд общих черт. Они располагаются внутри замкнутого пространства черепа, оказывая воздействие на клетки вещества мозга. У детей раннего возраста наиболее ранним признаком является увеличение головы с набуханием и напряжением родников. Это приводит к длительной компенсацией явленьям повышение внутричерепного давления. Дети перестают интересоваться окружающим миром, играть, становятся сонливыми. У школьников появляется раздражительность, замкнутость, отказ от пищи. При дальнейшем развитии заболевания появляется общемозговая   симптоматика: приступообразные распирающие головные боли, тошнота, рвота по утрам, нарушение походки, координации движений, судороги, нарушение психики. Клинические признаки связаны с локализацией опухоли в области  мозга.

Для  ранней диагностики заболевания необходимо проведение:

- рентгенография черепа;

- МРТ головного мозга с в/в контрастированием;

- спинномозговой пункция;

- электроэнцефалография.

Основным видом лечения является хирургический, также лучевая терапия, химиотерапия в зависимости от разновидности опухоли (медуллобластома, эпендимома, АТРО). Результаты лечения зависят от ранней диагностики, радикальности оперативного вмешательства.

Опухоли почек

Среди различных опухолей почек наиболее часто (98%) встречается нефробластома или опухоль Вильмса. Составляют  6%  всех злокачественных образований у детей. Заболевает 1  ребенок на 100 000 человек.  Наиболее часто встречается у детей 2-5 лет.

Нефробластома – эмбриональная опухоль. Она нередко появляется на фоне врожденных пороков развития. Одностороннее поражение почек отмечается в преобладающем случае, в 10%-двухстороннее. Клинически, первым признаком, который заставляет обратиться родителей к врачу, пальпируемая опухоль в области живота. Опухоль располагается в левом или правом подреберье, очень плотная на ощупь, болезненная, с гладкой поверхностью. В начале заболевания общая слабость, раздражительность.  Далее боль в области живота, поясницы, кровь в моче.

Для  ранней диагностики заболевания необходимо проведение:

- УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства;

- РКТ, МРТ  брюшной полости;

- РКТ органов грудной клетки;

- пункция образования с цитологическим исследованием.

После установления диагноза проводится комплексное лечение: предоперационная химиотерапия, оперативное вмешательство, в зависимости от группы риска лучевая терапия, послеоперационная полихимиотерапия.

Нейробластома

Возникают из волокон крупных узлов симпатической нервной системы, располагающихся в стенках внутренних органов, мозгового вещества надпочечников.  Составляют  6%  всех злокачественных образований у детей. Заболевает 1  ребенок на 100 000 человек.  Наиболее часто встречается у детей раннего возраста.

Наиболее частые локализации: забрюшинные (надпочечники и параганглии) и заднее средостение. Вначале заболевания снижение аппетита, вялость, плаксивость,  бледность кожных покровов, субфебрилитет. При прощупывании живота в верхних и средних отделах живота пальпируется малоподвижная и бугристая опухоль (в отличии от нефробластомы), иногда определяется асцит. Однако нередко клинические признаки обусловлены метастазами.  При метастазах в кости черепа определяются опухолевидные бугорки в области лба, волосистой части головы, экзофтальм.  Наиболее часто метастазы в костный мозг.

Для  ранней диагностики заболевания необходимо проведение:

- УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства;

- РКТ, МРТ  брюшной полости;

- РКТ органов грудной клетки;

- MIBG

- кровь на онкомаркеры (NSE, ферритин), моча (катехоламины).

- пункция образования с цитологическим исследованием.

После установления диагноза проводится комплексное лечение:  полихимиотерапия, оперативное вмешательство, в зависимости от группы риска лучевая терапия, MIBG-терапия.

Необходимо знать, что нейробластома может подвергаться спонтанной регрессии (самоизлечение), путем перехода в доброкачественную нейрогенную опухоль (ганглионеврома).

Опухоли костей

Составляют  6%  всех злокачественных образований у детей. Заболевает 1  ребенок на 100 000 человек.  Поражают преимущественно детей  12-17 лет.

Наиболее  часто встречаются остеогенная саркома, саркома Юинга, синовиальная саркома.

Основные симптомы:  опухоль, боль, нарушение движений.

 Остеосаркома наиболее часто локализуется в области коленного сустава с поражением бедренной и большеберцовых костей, плечевой кости. Рентгенологическая картина: симптом «козырька» (отслоение надкостницы) и игольчатый периостит. Саркома Юинга наиболее часто поражает малоберцовую и бедренную кости, кости таза, позвонки. Рентгенологическая картина: луковичный периостит.

Для  ранней диагностики заболевания необходимо проведение:

- РКТ, МРТ  пораженной конечности;

- РКТ органов грудной клетки;

- Сцинтиграфия костей, мягких тканей.

- Пункция, открытая биопсия опухоли.

- Костномозговая пункция.

После установления диагноза проводится комплексное лечение: предоперационная химиотерапия, оперативное вмешательство (наиболее важно - радикальность операции) ,  лучевая терапия при саркоме Юинга, послеоперационная полихимиотерапия.  Преимущественно проводят сохранные операции- эндопротезирование. В некоторых случаях калечащая операция-ампутация.

Опухоли мягких тканей

Составляют  6%  всех злокачественных образований у детей. Заболевает 1  ребенок на 100 000 человек.   До 70% злокачественных мягкотканых образований  составляет рабдомиосаркома. Опухоль может располагаться в различных областях- конечности, туловище, орбита глаз, мочевой пузырь, предстательная железа, влагалище, яичко, параменингиальная локализация.

Клиническая картина определяется локализацией опухоли. Прежде всего определяется объем и различные нарушения со стороны органов и систем.  При опухолях орбиты - опущение верхнего века, при поражении носоглотки -насморк, боль, паралич лицевого нерва. При опухоли влагалища - кровотечение, мочевого пузыря-цистит.

Для  ранней диагностики заболевания необходимо проведение:

- МРТ  пораженной области;

- РКТ органов грудной клетки;

- Сцинтиграфия костей, мягких тканей.

- Пункция, открытая биопсия опухоли.

- Костномозговая пункция.

После установления диагноза проводится комплексное лечение: предоперационная химиотерапия, оперативное вмешательство (наиболее важно - радикальность операции) ,  лучевая терапия, послеоперационная полихимиотерапия. 

Другие опухоли встречаются значительно реже (синовиальная саркома), диагностика и лечение аналогично.

Ретинобластома

Опухоль глаз, развивающиеся из сетчатки глаза.  В 15 % встречается двухстороннее поражение.

Начальные признаки - косоглазие, глаукома, снижение остроты зрения, воспалительные явления (покраснение глаза, светобоязнь, слезотечение). Поздний и яркий признак лейкокория или «кошачий глаз» проявляется расширением зрачка и золотисто-желтым свечением.

Для  ранней диагностики заболевания необходимо проведение:

- Офтальмологический осмотр;

- УЗИ глазного яблока.

- МРТ  головного мозга;

После установления диагноза проводится комплексное лечение. Ретинобластома является наследственным заболеванием. Родители,  у которых в семье есть случаи ретинобластомы, должны периодически показывать детей офтальмологу.

ГУЗ «Областная детская больница»